Jde o chronické zánětlivé onemocnění charakterizované sníženou sekrecí slzných a slinných žláz s následnou keratoconjunctivitis sicca a xerostomií. Suchost postihuje oči, ústa,nos,tracheu, bronchy, vaginu a kůži. U poloviny pacientů se onemocnění objevuje jako primární patologická jednotka ( primární Sjogrenův syndrom). U druhé poloviny se vyskytuje sdružen s revmatoidní artritidou nebo jinými onemocněními pojiva. Devadesát procent pacientů se SS jsou ženy.

Hlavní imunologické rysy
-lymfocyty a plazmatické buňky infiltrují postižené tkáně
-hypergamaglobulinémie, revmatoidní faktor a antinukleární protilátky
-protilátky proti antigenům vývodů slinných žláz

Výrazná aktivace B-buněk hyperaktivitou T-buněk vyvolá u 10-15 % pacientů lymfom non-Hodginova typu. Konstituční faktory a faktory životního prostředí objasňují vývoj tohoto onemocnění jako autoimunitní reakce. (obr.)
Předpokládá se, že pacienti s SS mají abnormální imunitní odpovědi na jeden nebo více neidentifikovaných antigenů, pravděpodobně virových- jakými jsou virus Epstein-Barrové, cytomegalie a humánní herpes a virus 6 stejně jako retroviry, jsou možnými původci onemocnění.

Histopatologicky se jako hlavní zánětlivá léze u Sjogrenova syndromu objevuje fokální nahromadění mononukleárních buněk ve vývodech slzných žláz. Dalšími příznaky jsou myoepiteliální ostrůvky. Histologický průkaz lymfocytární infiltrace v bioptickém vzorku malých slinných žláz rtu je nejspecifičtějším a nejvíce senzitivním diagnostickým testem pro SS. Dominující populací buněk žlázových infiltrátů jsou CD4-T-buňky, které syntetizují IFN-gama a způsobí expresiMHCD třídy II, stejně jako antigenní prezentaci v epiteliálních buňkách.
Průkaz revmatoidních faktorů a mimo něj i průkaz ANA( antinukleární protilátka) s pozitivním anti-Ro /SS-A)/anti-La(SS-B)-protilátkami jsou typickými sérologickými nálezy u Sjogrenova syndromu. ( protilátky proti RNA)
U pacientů s tímto syndromem se objevují ve vysokých koncentracích ve slinných žlázách. IgG1 je proto dominující frakcí podtříd anti-Ro(SS-A)IgG, které aktivují efektivní komplement, jenž může zprostředkovat protilátkově uskutečňovanou cytotoxicitu (ADCC).




U velké většiny pacientů je významná lymfoproliferace ve slinných, slzných a dalších slizničních žlázových tkáních a výsledkem je chronicky probíhající xerostomie a xeroftalmie. Mohou se vyskytnout splenomegalie, leukocytopenie a vaskulitida s ulcerací nohou. Byla také popsána hypergamaglobulinemická purpura, často sdružená s renální tubulární acidózou. Asi u 5 % nemocných se objevuje autoimunitní thyeroiditida. K jiným sdruženým chorobám patří primární biliární cirhóza, chronická aktívní hepatitida, žaludeční achlorhydrie, pankreatitida, lymfocytární infiltrace ledvin a plic, kryoglobulinémie s glomerulonefritidou, hyperviskózní syndrom a céliakie dospělých. Neuromuskulární komplikace zahrnují polymyozitidu, neuropatii periferních nebo hlavových nervů ( zejména trigeminu) a mozkovou vaskulitidu.
K vážným komplikacím patří vznik lymfomu.


Léčba

A. podle příznaků:
1. Ústa- pacienti musejí být nabádáni k udržování důsledné ústní hygieny s pravidelným užívání fluoridové zubní pasty, výplachy úst a k pravidelným vyšetřením chrupu. Časté doušky vody ( VODA) a využití žvýkacích gum nebo bonbónů bez obsahu cukru k stimulaci sekrece slin jsou někdy při suchosti ( xerostomii) účinné. U řady pacientů pomáhají aerosolové preparáty arteficiálních slin. Pokojové zvlhčovače pomáhají zmírnit noční xerostomii a suchost nosu. Můžeme použít Effective Star spray.
2. Oči- Umělé slzy zmírňují oční příznaky a chrání proti očním komplikacím. Tmavé brýle skýtají ochranu proti vysušujícím účinkům větru. K léčbě refrakterních očních komplikací patří mukolytika, uzávěr slzných bodů, měkké kontaktní čočky. Můžeme použít Oculoheel oční homeopatické kapky.
3. Vagina- sliznici upravujeme lubrikačními gely, opět můžeme použít Effective Star spray.

B. Celková léčba:
Často se dá zvládnout výše uvedenou léčbou. U kloubních komplikací sáhneme po nesteroidních antirevmaticích. Kortikosteroidy a imunosupresiva použijeme u těžkých, život ohrožujících stavů - jako je lymfom, Waldenstromova makroglobulinémie nebo masivní lymfocytární infiltrace životně důležitých orgánů.
Trendem dnešní doby je přechod z úvodní kortikoidní terapie do biomodulace, kdy principen tzv.biologické léčby je výcvik imunitního systému, aby správně reagoval.
Jako samozřejmost v komplexním pojetí léčby považujeme v Symbinatur medicíně mikrobiologické ošetření sliznice střevní.
Čím dříve se s léčbou začne po stanovení diagnózy, tím je prognóza příznivější.

http://www.neuro.wustl.edu/neuromuscular/antibody/sneuron.html#sjogren

Animace:

Dr.P.Šácha
www.symbinatur.com
Symbinatur medicína, která naslouchá přírodním zákonům.

zpět

tisknout

tisknout bez obrázků

nahoru